{"id":103,"date":"2025-06-11T15:56:48","date_gmt":"2025-06-11T15:56:48","guid":{"rendered":"https:\/\/test.iktyos.se\/?page_id=103"},"modified":"2026-04-14T15:07:30","modified_gmt":"2026-04-14T15:07:30","slug":"former-av-iktyos-som-marks-efter-fodseln","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/iktyos.se\/?page_id=103","title":{"rendered":"Former av iktyos som m\u00e4rks efter f\u00f6dseln"},"content":{"rendered":"\n

Former av iktyos som m\u00e4rks efter f\u00f6dseln<\/h3>\n\n\n\n

K\u00f6nsbunden iktyos X-kromosombunden recessiv iktyos, (XRI)<\/h3>\n\n\n\n

K\u00f6nsbunden iktyos (XRI) drabbar pojkar med en frekvens p\u00e5 1\/3 000 f\u00f6dda barn och r\u00e4knas d\u00e4rmed inte till de s\u00e4llsynta hudsjukdomarna. XRI kan m\u00e4rkas under f\u00f6rsta levnadsveckan men kan ocks\u00e5 upptr\u00e4da under de f\u00f6rsta m\u00e5naderna. Det \u00e4r vanligt att den lilla pojken med XRI har manliga sl\u00e4ktingar s\u00e5som morfar och kusiner mm med samma diagnos och arvet har g\u00e5tt via mammans X-kromosom till pojken. <\/p>\n\n\n\n

Pojken har en ovanligt torr hud med m\u00f6rka, brungr\u00e5a fastsittande fj\u00e4ll. Vanliga problemomr\u00e5den \u00e4r nacken, armarnas str\u00e4cksidor, h\u00e5rbotten och b\u00e5lens sidor. Vid XRI finns en mutation (f\u00f6r\u00e4ndring) i STS-genen (steroidsulfatas) som styr bildningen av ett enzym. Finns inte detta enzym omvandlas inte kolesterolsulfatas till kolesterol i hornlagrets fetter i \u00f6verhuden. Om denna omvandling inte sker ger det en torr och fj\u00e4llig hud. Hos cirka 20 % av de pojkar som har XRI har inte testiklarna vandrat ner i pungen utan finns kvar i bukh\u00e5lan vid f\u00f6delsen. \u00c4ven andra icke hudrelaterade symtom kan finnas, s\u00e5som avsaknad av en njure eller grumling av hornhinnan i \u00f6gat. Mamman har ofta haft en sv\u00e5r f\u00f6rlossning i samband med att pojken med XRI har f\u00f6tts. P\u00e5 senare \u00e5r har uppm\u00e4rksammats att pojkar med XRI ocks\u00e5 har ADHD eller annan neuropsykiatrisk diagnos i h\u00f6gre utstr\u00e4ckning \u00e4n barn utan k\u00f6nsbunden iktyos.<\/p>\n\n\n

\n
\"\"<\/figure>\n<\/div>\n\n\n
<\/div>\n\n\n\n

Vanlig iktyos (ichthyosis vulgaris)<\/h3>\n\n\n\n

Vanlig iktyos m\u00e4rks under det\/de f\u00f6rsta levnads\u00e5ret\/-en d\u00e5 barnet har en ovanligt torr hud med fastsittande torra fj\u00e4ll, s\u00e4rskilt p\u00e5 armar och ben. B\u00f6jvecken \u00e4r symtomfria. I handflator och fotsulor finns ett \u00f6kat antal linjer, vilket \u00e4ven ses hos riktigt sm\u00e5 barn (se foton). \u00c5rstidsf\u00f6rb\u00e4ttring sommartid, respektive f\u00f6rs\u00e4mring vintertid, \u00e4r markant vid denna form av iktyos. Vanlig iktyos \u00e4r den mest f\u00f6rekommande av alla iktyosformer och upptr\u00e4der hos 1\/300 personer vilket betyder att ca 30 000 personer i Sverige har vanlig iktyos och d\u00e4rmed r\u00e4knas denna form inte till s\u00e4llsynta hudsjukdomar.<\/p>\n\n\n\n

Orsaken till denna iktyosform \u00e4r att personen har en eller tv\u00e5 mutationer (genetisk f\u00f6r\u00e4ndring) i en gen kallad profilaggringenen. Detta tillst\u00e5nd g\u00f6r att det saknas vissa viktiga best\u00e5ndsdelar (keratohyalina granula) i det \u00f6versta hudlagret, vilket ger ett f\u00f6rtjockat hornlager och en d\u00e5lig hudbarri\u00e4r och torr hud. Vissa personer med atopiskt eksem har ocks\u00e5 denna mutation i samma gen och kopplingen mellan vanlig iktyos och atopiskt eksem \u00e4r d\u00e4rmed klarlagd. En del personer har b\u00e5de eksem och vanlig iktyos vilket g\u00f6r att de har sv\u00e5rare symtom och kan i vuxen \u00e5lder f\u00f6rv\u00e4xlas med medf\u00f6dd iktyos. Av den anledningen \u00e4r det mycket viktigt att en noggrann anamnes (sjukhistoria) tas upp n\u00e4r personen s\u00f6ker f\u00f6r sin torra hud. Dessa barn har aldrig sv\u00e5ra symtom eller \u00e4r collodion babies vid f\u00f6delsen.<\/p>\n\n\n\n

\n
\n
\"\"<\/figure>\n<\/div>\n\n\n\n
\n
\"\"<\/figure>\n<\/div>\n\n\n\n
\n
\"\"<\/figure>\n<\/div>\n\n\n\n
<\/div>\n\n\n\n
<\/div>\n\n\n\n
<\/div>\n<\/div><\/div>\n\n\n\n

F\u00f6r mer information se socialstyrelsens hemsida<\/a><\/p>\n\n\n\n

Samtliga texter \u00e4r skrivna av leg. sjuksk\u00f6terska, medicine doktor och docent Agneta G\u00e5nemo.<\/strong><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Former av iktyos som m\u00e4rks efter f\u00f6dseln K\u00f6nsbunden iktyos X-kromosombunden recessiv iktyos, (XRI) K\u00f6nsbunden iktyos (XRI) drabbar pojkar med en frekvens p\u00e5 1\/3 000 f\u00f6dda barn och r\u00e4knas d\u00e4rmed inte till de s\u00e4llsynta hudsjukdomarna. XRI kan m\u00e4rkas under f\u00f6rsta levnadsveckan …<\/span> L\u00e4s mer →<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":2,"menu_order":3,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"_uag_custom_page_level_css":"","footnotes":""},"class_list":["post-103","page","type-page","status-publish","hentry"],"uagb_featured_image_src":{"full":false,"thumbnail":false,"medium":false,"medium_large":false,"large":false,"1536x1536":false,"2048x2048":false},"uagb_author_info":{"display_name":"Iktyosf\u00f6reningen","author_link":"https:\/\/iktyos.se\/?author=1"},"uagb_comment_info":0,"uagb_excerpt":"Former av iktyos som m\u00e4rks efter f\u00f6dseln K\u00f6nsbunden iktyos X-kromosombunden recessiv iktyos, (XRI) K\u00f6nsbunden iktyos (XRI) drabbar pojkar med en frekvens p\u00e5 1\/3 000 f\u00f6dda barn och r\u00e4knas d\u00e4rmed inte till de s\u00e4llsynta hudsjukdomarna. XRI kan m\u00e4rkas under f\u00f6rsta levnadsveckan … L\u00e4s mer →","_links":{"self":[{"href":"https:\/\/iktyos.se\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/103","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/iktyos.se\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/iktyos.se\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/iktyos.se\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/iktyos.se\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcomments&post=103"}],"version-history":[{"count":54,"href":"https:\/\/iktyos.se\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/103\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":2263,"href":"https:\/\/iktyos.se\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/103\/revisions\/2263"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/iktyos.se\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/2"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/iktyos.se\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=103"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}